INTRODUCCIÓN

La Siringomielia es una patología infrecuente, crónica, degenerativa y progresiva (Montalvo y Moreira, 2017) que consiste en la formación de una cavidad llena de líquido dentro de la medula espinal conocida como siringe (Shenoy y Sampath, 2021).

La Siringomielia puede ser primaria o idiopática cuando no está relacionada con alguna anomalía a nivel del foramen magno o cuando no se encuentra una causa específica que altere la circulación normal del Líquido Cefalorraquídeo, del mismo modo puede ser secundaria (Giner et al., 2016) a tumores intramedulares, traumatismo medular, infecciones de las meninges o a hidrocefalia, alrededor del 84% de los casos está asociada con malformaciones de la unión cráneo cervical (Neurocirugía Contemporánea, 2019), como ocurre en la Malformación de Chiari Tipo I (Shenoy y Sampath, 2021).

Sin embargo, los trastornos de la aracnoides pueden llegar a producir adherencias anormales y posterior la formación de tabiques en el espacio subaracnoideo, lo cual genera un mecanismo de válvula unidireccional y subsecuentes cambios en flujo normal del líquido cefalorraquídeo. (Ghobrial et al., 2014).

Su incidencia es de 8,4 nuevos casos por año y por cada 100.000 habitantes, la edad media de aparición es a los 30 años con un deterioro progresivo de 2 a 6 años aproximadamente. (Neurocirugía Contemporánea, 2019).

Entre los factores de riesgo se encuentran: múltiples punciones traumáticas, estenosis de canal ˃25% y una cifosis postraumática ˃15°, las cuales aumentan la posibilidad de desarrollar fibrosis y consecuentemente la obstrucción de circulación normal de LCR. (Giner et al., 2016).

Dentro de los procedimientos quirúrgicos podemos citar la derivación siringosubaracnoidea tratamiento menos invasivo, la derivación lumboperittoneal no existe riesgo de deterioro neurológico debido a que no se realiza mielotomía (Ghobrial et al., 2014), drenaje directo con mielotomía puede causar daños neurológicos posoperatorios, otra opción de tratamiento, es la disección aracnoidea adhesiva con duroplastía (Lee et al., 2017), desafortunadamente muchos pacientes terminarán en varias cirugías a lo largo de su vida. (Lee et al., 2017)

Dadas las consideraciones anteriores, se plantea como propósito: Describir la etiología, fisiopatología, factores predisponentes, cuadro clínico, manejo quirúrgico y evolución de un paciente con Siringomielia dorsal y conjuntamente determinar los exámenes complementarios más sensibles y específicos para el diagnóstico de una siringomielia dorsal disponibles en una casa de salud de segundo nivel de atención.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino de 64 años, nacido y residente en Ambato, mestizo, casado, mecánico, con Antecedente de Apendicetomía hace diez años y dos dosis de inmunización contra COVID-19. Acude al servicio de Emergencia del Hospital General Ambato por presentar desde hace aproximadamente cuatro meses como fecha real y desde hace una semana como fecha aparente Parestesias en Miembros Inferiores, de evolución progresiva.

En la exploración física se observa signos vitales sin alteración. Paciente consciente, orientado en tiempo, espacio y persona, Escala de Coma de Glasgow 15/15 (Ocular 4, Verbal 5, Motor 6), marcha inestable, con aumento de la base de sustentación. Pares Craneales sin alteración. Pupilas isocóricas, normoreactivas al reflejo de la luz y a la acomodación, movimientos oculares normales. Extremidades superiores: tono, trofismo, fuerza y sensibilidad normal, no signos de focalidad neurológica. En Miembros Inferiores atrofia muscular bilateral, fuerza disminuida grado 2 según Escala de Daniels, parestesias, paraparesia espástica, imposibilidad a la bipedestación en puntillas, clonus bilateral, signo de Babinski positivo bilateral, hiperreflexia rotuliana y aquilea bilateral. Nivel sensitivo T10, no presentó signos de irritación meníngea.

Exámenes de imagen: Resonancia Magnética Nuclear Simple de Columna Dorsal, en secuencia T1 y T2, en cortes sagital, axial y coronal, se evidencia imágenes hiperintensas en el interior de la medula espinal que se extienden desde T2 hasta T9 (Fig 1, Fig 2, Fig 3, Fig 4) sugestivas de lesión quística intramedular.

Aproximadamente a los 13 días posteriores a su ingreso se somete a procedimiento quirúrgico de Derivación Siringosubdural, que consiste en la colocación de un catéter de derivación de quiste siringomielico hacia el espacio subdural (Fig 5).

Se realiza seguimiento del paciente por consulta externa del servicio de Neurocirugía cada dos meses, alrededor de cuatro meses después de la intervención quirúrgica el paciente no había presentado mejoría alguna de su cuadro clínico, por lo tanto, se mantiene en controles periódicos para observar su evolución.

Figura 1.
Resonancia Magnética Nuclear Simple de Columna Dorsal secuencia T2, cortes coronales y axiles.

Figura 2.
Resonancia Magnética Nuclear Simple de Columna Dorsal secuencia T1, cortes sagitales

Figura 3.
Resonancia Magnética Nuclear Simple de Columna Dorsal secuencia T2, cortes sagitales.

Figura 4.
Resonancia Magnética Nuclear Simple de Columna Dorsal secuencia T2, cortes axiales.

Figura 5.
Ecografia previa (A). Ecografia Final.

DISCUSIÓN

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo, mediante la revisión detallada de la historia clínica del paciente, se tomó en cuenta aquellos artículos científicos publicados en inglés y en español desde el año 2007 hasta la actualidad, en bases de datos como Cochrane, UptoDate, ElSevier, SciELO, New England, Pubmed, Medline y Books.

La Siringomielia es una neuropatía rara que se caracteriza por la formación de una cavidad quística dentro del parénquima de la médula espinal (Shenoy y Sampath, 2021), ya sea en la médula espinal cervical y/o dorsal, incluso puede llegar a extenderse y abarcar todo el tronco encefálico, en cuyo caso se denomina Siringobulbia (Neurocirugía Contemporánea, 2019). Se le considera un tipo de lesión medular central crónica (Yuan et al., 2022). Debido a que no se conoce con exactitud su historia natural se han propuesto varias hipótesis sobre la fisiopatología de la Siringomielia (Honey et al., 2017). No obstante, todas las teorías modernas indican que esta enfermedad se produce por alteraciones en la dinámica de la circulación fisiológica del Líquido Cefalorraquídeo (Shenoy y Sampath, 2021), desde el IV ventrículo hacia el espacio subaracnoideo.

La principal causa de la Siringomielia es la Malformación de Chiari Tipo I (Neurocirugía Contemporánea, 2019) que es una alteración caracterizada por el desplazamiento caudal de una o ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magno hacia el canal cervical (Veken et al., 2021). Este trastorno pertenece a las Siringomielias Secundarias, donde está incluida además la invaginación basilar, otras causas son las postraumáticas, tumores de la médula espinal (Shenoy y Sampath, 2021) y las postinflamatorias como la aracnoiditis, que a su vez, puede ser secundaria a una hemorragia subaraconoidea debido a la acumulación de sangre en el espacio subaracnoideo (Swarna et al., 2018), si no está asociada a estas patologías se denomina Siringomielia idiopática.

El cuadro clínico dependerá de la localización del quiste siringomielico, algunas de las manifestaciones son la perdida de sensibilidad termoalgésica, signos piramidales, atrofia muscular (Giner et al., 2016), y disfunción autonómica del intestino y la vejiga (Zheng et al., 2021). En ocasiones, los pacientes pueden ser asintomáticos, a pesar de esto, algunas personas se deterioran rápidamente en un periodo de uno a dos años (Neurocirugía Contemporánea, 2019), generalmente el signo clínico que más conduce a la cirugía es la deficiencia motora, seguida de la deficiencia sensorial y la espasticidad (Stenimahitis et al., 2022). Es importante mencionar que no se ha encontrado ninguna relación entre el tamaño del quiste, localización y severidad clínica (Giner et al., 2016).

Los trastornos del Líquido Cefalorraquídeo como la Siringomielia o la Hidrocefalia son fácilmente identificables en la Resonancia Magnética Nuclear Simple contenida en secuencias T1 y T2 (Wang et al., 2015). El pronóstico de las mielopatías depende del diagnóstico precoz y preciso, por ello es importante la realización de Resonancia Magnética Nuclear en pacientes que presenten focalidad neurológica (Granados y Ortega, 2011).

La evolución postquirúrgica de pacientes sometidos a derivaciones del quiste siringomielico, no es igual en todos, de hecho, se cree que no existen dos pacientes con la misma historia quirúrgica de esta patología (Ghobrial et al., 2014), debido a que la siringomielia puede conducir a lesiones neurológicas irreversibles (Tassigny et al., 2016). Por lo tanto, al realizar un seguimiento de los pacientes intervenidos quirúrgicamente, se observa una alta incidencia de recurrencia clínica de los síntomas (Ghobrial et al., 2014). Cuando la Siringomielia está asociada a la Malformación de Chiari Tipo 1, la resolución quirúrgica de la malformación, proporciona una mejoría clínica y radiológica de la siringomielia (Chaudhary y Fehlings, 2014). Sin embargo, la elección de la estrategia de tratamiento depende de su origen y de las manifestaciones clínicas (Klimov et al., 2017).

Un tratamiento clásico es el drenaje directo del quiste en pacientes que tienen sintomatología, aunque se han sugerido otros tratamientos como la mielotomía. No obstante, tales intervenciones pueden conducir al deterioro de las complicaciones posoperatorias debido a la intervención directa de la médula espinal y crecería la tasa de recurrencia después de los procedimientos (Lee et al., 2017). La derivación de la siringue al espacio subaracnoideo es una opción favorable para las causas idiopáticas (Davidson et al., 2017). Sin embargo, algunas veces el procedimiento logra reducir el tamaño de la siringue, pero no produce ninguna mejoría notable en el estado clínico del paciente (Lee et al., 2022).

CONCLUSIÓN

La Siringomielia es una entidad poco frecuente, se considera una lesión medular crónica, que se produce por alteraciones en la dinámica de la circulación fisiológica del Líquido Cefalorraquídeo desde el IV ventrículo hacia el espacio subaracnoideo. La principal causa es la Malformación de Chiari Tipo I que se caracteriza por el desplazamiento caudal de una o ambas amígdalas cerebelosas a través del foramen magno, otras causas son las postraumáticas, tumores de la médula espinal y las postinflamatorias como la aracnoiditis, que a su vez, puede ser secundaria a una hemorragia subaraconoidea. El cuadro clínico se basa en la perdida de sensibilidad termoalgésica, signos piramidales, atrofia muscular y disfunción autonómica del intestino y la vejiga. Este trastorno puede evolucionar en un periodo de 6 años o deteriorar al paciente en uno a dos años, por lo que su pronóstico depende del diagnóstico precoz y preciso mediante la Resonancia Magnética Nuclear Simple en secuencias T1 y T2 disponible en un Hospital de segundo nivel de atención. La derivación de la siringue al espacio subaracnoideo es una opción quirúrgica favorable y practicable en un Hospital de Segundo nivel de atención, sin embargo, algunas veces el procedimiento logra reducir el tamaño de la siringue pero no produce ninguna mejoría notable en el estado clínico del paciente.

CONFLICTO DE INTERÉS

Los autores reportan que no presentan conflictos de interés en el presente artículo científico.

REFERENCIAS

Chaudhary, R. & Fehlings, M. (2014). Adult-Onset Syringomyelia - From theory to practice and beyond. World Neurosurgery, 83(4), 462-463. DOI: 10.1016/j.wneu.2014.08.033.

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Ghobrial, G., Dalyai, R., Maltenfort, M., Prasad, S., Harrop, J. & Sharan, A. (2015). Arachnolysis or Cerebrospinal Fluid Diversion for Adult-Onset Syringomyelia? A Systematic Review of the Literature. World Neurosurgery, 83(5), 829-835. DOI: https://doi.org/10.1016/j.wneu.2014.06.044

Giner, J., Pérez, C., Hernández, B., Riva, Á. G., Isla, A. y Roda, J. (2016). Siringomielia no secundaria a Chiari. Actualización. Neurología, 34(5), 318-325. DOI: https://doi.org/10.1016/j.nrl.2016.09.010

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