INTRODUCCIÓN

Las miocarditis es un grupo de trastornos caracterizados por inflamación del miocardio1 , causan muerte súbita de origen cardíaco; pueden ser de etiología infecciosa o no infecciosa ^{1, 2, 3} . La miocarditis chagásica de etiología infecciosa, se presenta en la enfermedad de Chagas y es producida por el protozoo Trypanozoma cruzi, transmitido al humano generalmente por la picadura de una chinche ⁴ . En esta enfermedad las lesiones cardíacas se producen como consecuencia de la invasión directa de las células miocardicas por el microorganismo con desarrollo de inflamación^{5, 6, 7,8} . La enfermedad de Chagas descubierta por Carlos Chagas en 1909 en Brasil ⁹, representa un problema de salud en Centro y Suramérica. En el 2010, la OPS estimó que en América cerca de 70 millones de personas estaban en riesgo de infectarse y unos seis millones estaban infectadas, registrándose 30,000 nuevos casos cada año, provocando 14,000 muertes¹⁰. Según datos del Programa Nacional de Control de Chagas de la Secretaria de Salud de Honduras, en la Región Metropolitana se registraron un total de 48 casos desde el 2009 hasta el 2015 ¹¹.

En las revistas nacionales, se publicaron seis artículos sobre enfermedad de Chagas, los cuales hacen mención al primer reporte oficial en el país ¹², enfermedad de Chagas digestiva¹³,importancia del signo de Romaña¹⁴, participación del sistema nervioso en la enfermedad de Chagas ¹⁵, al vector y zonas endémicas en el país ¹⁶ y al rol del interrogatorio en la exclusión de donantes de sangre en riesgo ¹⁷. Las publicaciones internacionales de casos con miocarditis por Chagas diagnosticados en autopsias son escasas¹⁸ y en lactantes se limitan a unos cuantos reportes ^{18, 19.} No encontramos ninguna publicación de miocarditis chagásica aguda diagnosticada post mortem en pacientes pediátricos en Honduras, por lo que consideramos importante reportar este caso.

PRESENTACION DEL CASO

Lactante masculino de 10 meses de edad, procedente de Comayagüela, Francisco Morazán, con historia referida por la madre de presentar dificultad para respirar y cianosis peribucal, por lo que fue llevado a una clínica periférica de donde fue referido al Hospital Escuela Universitario. Según datos clínicos obtenidos del expediente, fue ingresado en la emergencia de pediatría con historia de decaimiento de un día de evolución, dolor abdominal súbito, cuadro diarreíco de un día, en múltiples ocasiones y vómitos de igual evolución. Al examen físico, pesó 7.8 Kg, la frecuencia cardíaca fue de 30x min, frecuencia respiratoria de 65 x min, pulso de 30 x min, temperatura de 36 oC, Glasgow 7/15, hipoactivo, hiporreactivo, con pobre succión, mala calidad del pulso, cianótico, con frialdad distal y llenado capilar de cinco segundos; deshidratado, con llanto sin lágrimas, respiración superficial, acidótica, con distensión abdominal y piel marmórea. El paciente fue recibido en mal estado general, bradicárdico, realizándose reanimación cardiopulmonar durante 30 minutos, sin mejorar por lo que fue declarado muerto 55 minutos después de su ingreso. Los diagnósticos clínicos fueron: diarrea aguda con deshidratación del 10%, choque hipovolémico y sospecha de perforación intestinal.

Figura 1. Miocarditis aguda por Chagas.

A.-Infiltrado inflamatorio severo compuesto por linfocitos, células plasmáticas y macrófagos que infiltran y destruyen las fibras miocárdicas. (HE 10x). B.- Fibras miocárdicas degeneradas conteniendo los parásitos. (HE 40x) C.- A mayor detalle se observan amastigotes de T. cruzi en una célula muscular cardiaca. (HE 100x)

Se practicó autopsia médico legal sin hallazgos externos significativos en el cadáver, ni en la revisión macroscópica de los órganos.

Al examen microscópico, los cortes histológicos correspondientes al corazón mostraron miocardio con infiltrado inflamatorio difuso severo, Figura 1 A, con presencia de linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y fibras miocárdicas con degeneración, algunas de ellas conteniendo amastigotes de Tripanosoma cruzi, figura 2 B y C. El pulmón presentó edema leve, el hígado, bazo, intestino, cerebro y cerebelo mostraron congestión vascular. De acuerdo con los hallazgos histológicos descritos, el diagnóstico y la causa de muerte fue miocarditis chagásica aguda.

DISCUSIÓN

La miocarditis aguda por Chagas es una complicación de la fase aguda de la enfermedad de Chagas. En el 1% de los pacientes es clínicamente aparente resolviendo generalmente en pocas semanas⁵, por lo que en muchas ocasiones no es sospechada, como en el presente caso. La mortalidad en la fase aguda de la enfermedad de Chagas es también rara y ocurre principalmente por meningoencefalitis y miocarditis^{20, 21}. La mortalidad por miocarditis varia del 0.01 al 1% y se asocia a disrritmias fatales^5,22, siendo más frecuente en inmunodeprimidos y edades tempranas⁵,¹⁷, como en este caso en que el paciente era un lactante de 10 meses.

Los reportes de miocarditis chagásica aguda diagnosticados en autopsias son escasos ¹⁸ y en lactantes se limitan a unos cuantos reportes. Ochs D.E. y colaboradores reportan el caso de un paciente de siete meses asociado a transmisión vectorial, cuyo diagnóstico no fue sospechado clínicamente y se confirmó post mortem por PCR¹⁹, similar a nuestro caso en el que no hubo sospecha clínica. Mantilla J. C. y colaboradores reportaron el caso de un lactante de 12 meses quien presentó disnea, fiebre y posteriormente edema y cardiomegalia¹⁸. En ambos casos los pacientes empeoraron rápidamente y en la autopsia se encontró infiltrado linfoplasmocitico severo y fibras miocárdicas conteniendo amastigostes de Tripanosoma cruzi, al igual que el presente caso.

En adolescentes y adultos los casos publicados de miocarditis por Chagas comúnmente se presentan con disnea, cianosis, fiebre, cardiomegalia y signos de insuficiencia cardiaca congestiva y son atribuidos a patologías cardiacas más comunes como cardiopatía reumatica ²³ o miocarditis viral²⁴. En algunos casos el cuadro clínico es enmascarado por otras patologías de base o no se sospecha clinicamente¹⁸ y solo en unos pocas ocasiones se diagnostica previo a la muerte¹⁸,²⁵. Los hallazgos histológicos son similares en todos los casos. Clínicamente la enfermedad se presenta en tres fases: aguda, indeterminada y crónica. La fase aguda (1% de los casos)⁵,generalmente se presenta después de un período de incubación de una a dos semanas y dura en promedio de 8 -12 semanas, la mayoría de los pacientes cursan con enfermedad subclínica; en el 5%, generalmente en niños, se presentan síntomas y signos inespecíficos (fiebre, malestar, linfadenopatías); un tercio desarrollan cardiomiopatía inflamatoria5, como en el presente caso. En un pequeño porcentaje de pacientes se encuentra el signo de Romaña y Chagoma de inoculación 26, en el caso que reportamos no se encontró ninguno de estos signos. Posterior a la fase aguda la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos en la fase indeterminada que dura décadas ²⁶. El 30% de los pacientes entrara en la fase crónica y de estos, un tercio presentara cardiopatía chagasica; la muerte en esta fase resulta generalmente por falla cardíaca congestiva y alteraciones en el sistema de conducción cardíaco ⁵, ²⁶.

-12 semanas, la mayoría de los pacientes cursan con enfermedad subclínica; en el 5%, generalmente en niños, se presentan síntomas y signos inespecíficos (fiebre, malestar, linfadenopatías); un tercio desarrollan cardiomiopatía inflamatoria⁵, como en el presente caso. En un pequeño porcentaje de pacientes se encuentra el signo de Romaña y Chagoma de inoculación²⁶, en el caso que reportamos no se encontró ninguno de estos signos. Posterior a la fase aguda la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos en la fase indeterminada que dura décadas²⁶. El 30% de los pacientes entrara en la fase crónica y de estos, un tercio presentara cardiopatía chagasica; la muerte en esta fase resulta generalmente por falla cardíaca congestiva y alteraciones en el sistema de conducción cardíaco^{5, 26}.

El Tripanosoma. cruzi Tiene tres formas evolutivas que pueden ser identificadas con microscopia óptica: epimastigotes (encontrado en el sistema digestivo del vector), tripomastigotes meta cíclicos y sanguíneos (formas infectantes extracelulares en el vector y hospedero respectivamente, sin capacidad replicativa) y amastigotes (forma intracelular encontrada en los tejidos del huésped, en nuestro caso presente en los miocitos cardiacos, figura 1C, que miden entre 2 y 6 micras de diámetro, son redondeados y el flagelo y la membrana ondulante están ausentes ²⁷.

El ciclo de vida del Tripanosoma cruzi incluye un vector invertebrado y al huésped mamífero. Es excretado en las heces y orina de chinches infectadas sobre la piel o cerca de las membranas mucosas en forma de tripomastigostes metacíclicos. El parasito entra a través de las excoriaciones en la piel o en la mucosa y es fagocitado por las células del huésped, una vez allí, se reproduce en forma de amastigostes y aproximadamente 12 horas previas a producir la lisis celular se transforman en tripomastigotes sanguíneos (presentes en frotis de sangre periférica) los que se diseminan vía hematógena y tienen afinidad por las células musculares (especialmente las cardiacas y células de musculo liso intestinal) y células nerviosas⁶.

La principal forma de transmisión es la vectorial, pero se han reportado otras formas de trasmisión: congénita, por transfusiones sanguíneas, trasplantes de órganos, y por vía oral (al ingerir alimentos contaminados con las heces u orina de las chinches infectadas). Esta última forma de transmisión, según lo reportado, está asociada a mayores complicaciones¹⁷. Souza y colaboradores reportaron un caso fatal de miocarditis aguda adquirida por vía oral en un adulto, asociando este modo de transmisión a un curso clínico más agresivo, mayores anormalidades cardiacas y parasitemia elevada^25,28 . En el presente caso no fue determinado el modo de transmisión, pero no podemos descartar la vía oral como un posible mecanismo ya que el cuadro clínico empeoró rápidamente.

Varios mecanismos han sido propuestos para explicar el daño celular en los pacientes con miocarditis por Chagas y en cualquier individuo que desarrolle la enfermedad uno o más mecanismos podrían estar implicados. Estos mecanismos incluyen: daño a los cardiomiocitos mediado por parásitos vivos, daño resultante de la exposición a respuestas inmunitarias específicas contra parásito, daño celular por efecto de la respuesta inmune innata no específica, microvasculopatía que conduce a isquemia e inflamación y autoinmunidad. Se ha descrito una correlación entre la persistencia del parásito y la respuesta inflamatoria como responsables del daño celular. El infiltrado inflamatorio severo puede causar disrupción mecánica del miocardio, la vasculatura e inervación y los mediadores inflamatorios liberados causan daño directo a los miocitos. En nuestro caso, el infiltrado inflamatorio severo encontrado en el miocardio asociado al daño en los miocitos pudo ser el mecanismo implicado. Otro mecanismo descrito es el estrés oxidative inducido por parásitos vivos, que reduce la producción del ATP mitocondrial ⁵.

En este caso la severidad de la lesión cardíaca fue evidente y concluimos que la miocarditis aguda por Chagas puede no ser clínicamente evidente y tener un desenlace fatal por lo que deben fortalecerse las estrategias de salud pública para prevenir la transmisión de esta enfermedad.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Notas de autor

nsabillón@gmail.com

Información adicional

Citar como: Urbina-Salgado AR, Sabillón N. Miocardiopatía aguda por Chagas. Reporte de caso y revisión de la Literatura. Rev. Cienc. Forenses Honduras. 2017; 3(1): 19-24.

Enlace alternativo

http://www.bvs.hn/RCFH/pdf/2017/pdf/RCFH3-1-2017-5.pdf (pdf)