Paciente varón de 34 años; sin antecedentes importantes para la especialidad, acudió por tener lesiones ampollas en boca y tórax anterior y posterior de 8 meses de evolución, que progresan a múltiples lesiones erosionadas y costrosas con Nikolsky positivo; además se asocia máculas acrómicas en tórax y abdomen de tiempo no precisado (Imagen 1,2 y 3); para lo cual estuvo tratándose de manera natural con hierbas que no precisa nombres. Con la presente clínica se diagnosticó vitíligo y pénfigo vulgar. Se programó para biopsia de piel de algunas de las ampollas, pero el paciente no regreso.

Imagen 1

Imagen 2

Imagen 3

El pénfigo vulgar es una enfermedad severa mucocutánea de carácter autoinmune que se manifiesta con vesículas o ampollas de carácter transitorio y de contenido líquido y acuoso. Pueden aparecer casi en cualquier localización del cuerpo, aunque suelen hacerlos preferentemente en el tronco y las extremidades. Estas lesiones se rompen fácilmente, tras lo cual dejan una superficie de aspecto ulcerado, que da lugar a una costra que posteriormente curará y dará lugar a una alteración de la pigmentación de la piel. El diagnóstico del pénfigo se basa en la anamnesis, el reconocimiento de las lesiones, el signo de Nikolsky positivo y Asboe-Hansen positivo y estudio histológico asociado a inmunofluorescencia cuando se encuentra disponible (1).

El vitíligo es una leucodermia que pertenece a un grupo de enfermedades que se distinguen por la falta de pigmentación en la piel, causadas por la ausencia o incapacidad de los melanocitos para producir melanina (2). Su diagnóstico se realiza visualizando las máculas acrómicas en la piel o con la ayuda de la luz de Wood. En la actualidad no se conoce la etiopatogenia de manera precisa y no existe un tratamiento único estándar (3).

El vitíligo se asocia con las siguientes enfermedades autoinmunes (4):

1. 1. Síndrome de poliendocrinopatía autoinmune tipo 1 (APS1), tipo 2 (APS2, síndrome de Schmidt), tipo 3 y tipo 4.
2. 2. Tiroiditis autoinmune, Enfermedad de Graves.
3. 3. Enfermedad de Addison.
4. 4. Anemia perniciosa.
5. 5. Miastenia gravis.
6. 6. Alopecia areata.
7. 7. Pénfigo vulgar.
8. 8. Morfea.
9. 9. Diabetes mellitus tipo 1.
10. 10. Artritis reumatoide.
11. 11. Lupus eritematoso sistémico y lupus eritematoso discoide.

Al menos el 30% de pacientes con vitíligo sufren una asociación de otra enfermedad inmunológica.

Se desconoce el mecanismo de asociación del vitíligo y el pénfigo vulgar y se reporta este caso por su baja frecuencia de coexistencia y poca publicación en la literatura de habla española.

Referencias

1.Lauro Gilberto Nunes R, Raquel Moresco V, Marley G, Cristina da Silva B, Matesanz Pérez, P. Pénfigo vulgar - Caso clínico. Av. Odontoestomatol 2005; 21-4: 189-193.

2.Gauthier Y, Cario Andre M, Taïeb A. A critical appraisal of vitiligo etiologic theories. Is melanocyte loss a melanocytorrhagy? Pigment Cell Res 2003; 16:322-332.

3.Salinas-Santander M y col. Vitíligo: factores asociados con su aparición en pacientes del noreste de México. Dermatol Rev Mex 2014; 58:232-238.

4.S.A. Poojary. Vitiligo and associated autoimmune disorders: A retrospective hospital-based study in Mumbai, India. Allergol Immunopathol (Madr). 2011; 39(6):356-361.

Información adicional

Revista Peruana de Investigación en Salud: ISSN: 2616 - 6097

Enlace alternativo

http://revistas.unheval.edu.pe/index.php/repis/article/view/505 (html)