Hemangioma hepático gigante: presentación de caso clínico
Hepatología, vol. 4, núm. 2, pp. 116-122, 2023
Asociación Colombiana de Hepatología
Casos clínicos
Recepción: 30 Enero 2023
Aprobación: 18 Marzo 2023
Resumen: Los hemangiomas hepáticos se consideran las lesiones benignas hepáticas más comunes. Se denominan hemangiomas gigantes cuando su diámetro supera los 5 cm. La etiología es poco clara y su mayor prevalencia se ubica en mujeres de mediana edad. A continuación, se presenta el caso de una paciente de 73 años con dispepsia tipo distrés postprandial. La paciente acudió a consulta donde se documentó una masa heterogénea en segmentos hepáticos VI y VII con componente exofítico, realce periférico y llenado centrípeto en fases tardías. Recibió manejo sintomático con buena respuesta clínica y continúa en seguimiento. La presentación de este caso clínico obedece a que el hemangioma hepático es diagnosticado, por lo general, de forma incidental por imágenes abdominales realizadas desde un enfoque distinto en el paciente, y por las numerosas consultas al servicio de salud por síntomas diferentes a los directamente relacionados con el hemangioma hepático. Adicionalmente, puede generar complicaciones asociadas al efecto de masa, y su prevalencia dentro de las lesiones hepáticas benignas es considerable.
Palabras clave: hemangioma cavernoso, hígado, lesión vascular, tumor, coagulopatía.
Abstract: Hepatic hemangiomas are the most common benign tumors of the liver. They are called giant hemangiomas when their diameter exceeds 5 cm. The pathophysiology is unclear, and middle-aged women have the highest prevalence. The case of a 73-year-old woman with dyspepsia postprandial distress syndrome is presented. The patient had a heterogeneous mass in the liver segments VI and VII with an exophytic component, peripheral enhancement, and centripetal filling in late phases. The patient received symptomatic treatment with adequate clinical response and continues in observation. The presentation of this clinical report is due to the fact that hepatic hemangioma is generally diagnosed incidentally by abdominal imaging performed from a different approach, and to the numerous visits to the health service due to symptoms other than those directly related to hepatic hemangioma. Additionally, it can involve mass-related complications, and the prevalence within benign liver lesions is substantial.
Keywords: cavernous hemangioma, liver, vascular lesion, tumor, coagulopathy.
Introducción
Los hemangiomas hepáticos (HH) son los tumores primarios benignos más comunes del hígado, estos se clasifican en cavernosos, capilares y esclerosantes. Su crecimiento se da secundario a una dilatación, en lugar de hipertrofia o hiperplasia [1,2]. Los hemangiomas cavernosos son tumores hepáticos benignos que se encuentran dentro de un grupo heterogéneo de lesiones de orígenes celulares diferentes, y se presentan como tumores bien delimitados e hipervascularizados. Estas lesiones suelen detectarse de forma incidental por medio de pruebas de imagenología, y se definen como bien delimitadas, solitarias o múltiples, derivadas del mesodermo. Además, son alimentadas por la circulación arterial hepática y revestidas por una capa de endotelio plano [1,3,4]. Los HH pueden presentarse confinados a un lóbulo (frecuentemente en el lóbulo derecho), o pueden extenderse por todo el hígado. Estos se clasifican por su tamaño en pequeños o gigantes (cuando miden más de 5 cm) [3,5]. Son más frecuentes en mujeres, con una prevalencia que varía entre el 0,4 % al 7,3 %, basados en hallazgos clínicos y de autopsia. La incidencia en la población general está en un rango del 0,4 % al 20 % [6,7].
Los hemangiomas cavernosos son habitualmente asintomáticos y no requieren tratamiento, a menos que su tamaño incremente y cause síntomas como sensación de pesadez, vómito, pérdida del apetito o dolor en el hipocondrio izquierdo [8,9]. Pueden llegar a causar el síndrome de Kasabach-Merritt en los niños, el cual se presenta con trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía de consumo, este síndrome se puede presentar además, con un descenso en el tiempo de protrombina y aumento en el dímero D [10,11]. Otras complicaciones como rupturas y hemorragias son infrecuentes, pero están asociadas con un aumento en la mortalidad [6,8].
La presentación de este caso obedece a que los HH son diagnosticados de forma incidental por imágenes abdominales realizadas desde otra sospecha diagnóstica, y a que son numerosas las consultas al servicio de salud por síntomas diferentes a los directamente relacionados con el HH.
Caso clínico
Mujer de 73 años con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 de más de 10 años de evolución e hipertensión arterial controlada. La paciente consultó por presentar dispepsia tipo distrés postprandial con aumento en la intensidad. Se le realizaron algunos paraclínicos (tabla 1), endoscopia de vías digestivas y ecografía hepatobiliar que mostró lesión focal hepática, se complementó el abordaje diagnóstico con una tomografía abdominal simple y con contraste (figura 1), y se llegó a la conclusión diagnóstica de hemangioma gigante, que solo ameritaba observación y control posterior.
La paciente recibió tratamiento para la dispepsia tipo distrés postprandial, y tuvo una buena respuesta clínica y control de los síntomas. Adicionalmente, se encontraba en tratamiento para sus comorbilidades, el cual se encuentra descrito en la tabla 2.
Discusión
Los HH son tumores hepáticos benignos generalmente solitarios y en su mayoría asintomáticos, por lo cual no necesitan tratamiento. Estas lesiones son hallazgos incidentales en aquellos pacientes con otros motivos de consulta. Aun así, existen situaciones clínicas donde las lesiones hepáticas focales benignas pueden ser sintomáticas y pueden derivar en una consulta al servicio de urgencias. Los síntomas no son específicos, pero los más comúnmente descritos son: sensación de pesadez, vómito, pérdida del apetito o dolor en el hipocondrio izquierdo [8,9]. Algunos síntomas no tan frecuentes son fiebre y disnea, al igual que la presencia de ictericia [1]. La mayoría de estos síntomas se presentan cuando los hemangiomas son mayores a 5 cm y su ubicación causa compresión de estructuras adyacentes [5].
El síntoma que más aqueja a los pacientes francamente sintomáticos es el dolor abdominal difuso, que debe evaluarse cuidadosamente descartando otras causas probables antes de decidir iniciar el tratamiento definitivo [6]. Una vez se hayan excluido otras etiologías y teniendo la sospecha de que el HH es la causa más probable de los síntomas, el tratamiento y las modalidades de este, se deciden en función del tamaño, la anatomía y las comorbilidades de cada paciente [6,7].
Como se mencionó anteriormente, el tratamiento debe restringirse a pacientes sintomáticos (previa evaluación de complicaciones), que cumplan con criterios de hemangioma en crecimiento continuo, compresión de órganos adyacentes que generen obstrucción de salida gástrica, síndrome de Budd-Chiari o complicaciones como ruptura con sangrado intraperitoneal o síndrome de Kasabach-Merritt. El tratamiento quirúrgico, a diferencia del sintomático, está justificado solo en algunos casos particulares como: falta de seguridad en el diagnóstico debido a criterios imagenológicos deficientes, pacientes con sospecha de otra lesión, o en aquellos con un diagnóstico previo de un tumor hepático o extrahepático que ya fue tratado [9]. Además de esto, la resección quirúrgica se debe tener en cuenta en aquellos pacientes donde el dolor o los otros síntomas son incapacitantes, descartando previamente otras etiologías. Por último, los pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt son posibles candidatos a resección quirúrgica por las complicaciones que pueden presentar si no son tratados [7,12]. Este síndrome es un trastorno de la coagulación potencialmente mortal, que se presenta como una coagulopatía secundaria a trombocitopenia, coagulación intravascular diseminada y sangrado sistémico. Además, puede generar anemia, hipofibrinogenemia, disminución del tiempo de protrombina y aumento del dímero D. Tiene una incidencia que oscila entre el 0,3 % con respecto a todos los HH, y hasta el 26 % considerando los hemangiomas gigantes mayores a 15 cm [6].
Otra complicación grave que puede presentarse, sobre todo en aquellos hemangiomas hepáticos gigantes de tipo exofítico y de localización periférica, es el sangrado por ruptura espontánea o traumática, con un riesgo extremadamente bajo del 0,47 % [7].
Existen algunas consideraciones que deben tenerse en cuenta en las mujeres con este tipo de hemangiomas, ya que pueden presentar complicaciones debido a que las hormonas femeninas como los estrógenos juegan un papel importante en el crecimiento de estos tumores, y se ha descrito que aumentan de tamaño luego de la terapia de reemplazo hormonal, píldoras anticonceptivas orales y gestación [4,6,7].
Respecto al seguimiento de pacientes asintomáticos o con síntomas leves, se ha discutido la necesidad de realizar seguimiento en aquellos pacientes con HH pequeños, por la necesidad de hacer ecografías abdominales de forma sistemática, por lo tanto, algunos autores sugieren realizar seguimiento solo en los hemangiomas gigantes (aquellos en los que el tamaño supera los 5 cm), a los 6-12 meses después del diagnóstico, para evaluar su crecimiento [1,4].
En cuanto a las características de estos hemangiomas en las imágenes diagnósticas, se puede resaltar la presencia de una lesión bien definida, hipodensa, de realce nodular periférico y un relleno centrípeto progresivo [5]. Estos hallazgos pueden encontrarse en pruebas de imágenes como la tomografía axial computarizda (TAC), la resonancia magnética nuclear (RMN), que es considerada la ideal, y la ecografía que, aunque no es reconocida como la mejor herramienta diagnóstica, es el método más utilizado [3,6]. En la tabla 3 se describen la especificidad y sensibilidad de las diferentes pruebas de imágenes.
La importancia de las imágenes diagnósticas radica en que ofrecen información valiosa sobre los pacientes, añadiendo criterios que conduzcan a un diagnóstico correcto y permitan diferenciarlo de otras lesiones hepáticas benignas y malignas que ocupan espacio. Entre las lesiones hepáticas benignas, se incluyen quistes, adenomas, nódulos en regeneración, hiperplasia nodular focal y abscesos. Entre las lesiones malignas, se incluyen carcinoma hepatocelular, angiosarcoma hepático y metástasis hepáticas [13,14].
Por último, se debe hacer énfasis que, en los últimos años, los procedimientos mínimamente invasivos no quirúrgicos para la reducción de tumores y la cirugía laparoscópica, han demostrado buenos resultados en pacientes seleccionados, ya que rara vez los HH presentan condiciones que amenazan la vida (evento traumático agudo, ruptura o trastornos de la coagulación), donde la cirugía de urgencia es la primera elección. Las indicaciones para la cirugía son el rápido crecimiento de tamaño tumoral, el dolor a pesar de los analgésicos y el riesgo de trombosis intratumoral, ruptura u otras complicaciones. Cabe resaltar que no se recomienda la biopsia por aspiración con aguja, debido al alto riesgo de hemorragia y bajo rendimiento diagnóstico [6,7,9,15].
Conclusión
En general, los HH son diagnosticados de forma incidental por imágenes abdominales realizadas desde un enfoque diferente. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y en los sintomáticos no se encuentra una asociación con una patología hepática. Debido a que la historia natural del HH es benigna y un aumento de tamaño solo ocurre en menos del 40 % de los casos [1], la paciente de este caso clínico seguirá en observación, haciendo un control posterior para evaluar el comportamiento del hemangioma y demás comorbilidades. Es importante contar con los elementos necesarios para dar una atención integral a los pacientes con HH, y poder discernir entre realizar seguimiento con observación o dar un tratamiento de acuerdo con su presentación clínica.
Referencias
1. Leon M, Chavez L, Surani S. Hepatic hemangioma: What internists need to know. World J Gastroenterol 2020;26:11-20. https://doi.org/10.3748/wjg.v26.i1.11.
2. Bruguera M. Hemangioma cavernoso. Gastroenterol Hepatol 2006;29:428-431. https://doi.org/10.1157/13091460.
3. European Association for the Study of the Liver (EASL). EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver tumours. J Hepatol 2016;65:386-398. https://doi.org/10.1016/j.jhep.2016.04.001.
4. Hasan HY, Hinshaw JL, Borman EJ, Gegios A, Leverson G, Winslow ER. Assessing normal growth of hepatic hemangiomas during long-term follow-up. JAMA Surg 2014;149:1266-1271. https://doi.org/10.1001/jamasurg.2014.477.
5. Bajenaru N, Balaban V, Săvulescu F, Campeanu I, Patrascu T. Hepatic hemangioma -review. J Med Life 2015;8:SI4-11.
6. Lee M, Choi JY, Lim JS, Park MS, Kim MJ, Kim H. Lack of anti-tumor activity by anti-VEGF treatments in hepatic hemangiomas. Angiogenesis 2016;19:147-153. https://doi.org/10.1007/s10456-016-9494-9.
7. Liu X, Yang Z, Tan H, Zhou W, Su Y. Fever of un-known origin caused by giant hepatic hemangioma. J Gastrointest Surg 2018;22:366-367. https://doi.org/10.1007/s11605-017-3522-y.
8. Yang YG, Chen WF, Mai WH, Li XF, Zhou HL, Liu LJ, et al. Spontaneous intracapsular hemorrhage of a giant hepatic cavernous hemangioma: a rare case report and literature review. BMC Gastroenterol 2021;21:84. https://doi.org/10.1186/s12876-021-01666-z.
9. Dong W, Qiu B, Xu H, He L. Invasive management of symptomatic hepatic hemangioma. Eur J Gastroenterol Hepatol 2019;31:1079-1084. https://doi.org/10.1097/meg.0000000000001413.
10. Lewis D, Vaidya R. Kasabach Merritt syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publish-ing Copyright© 2022, StatPearls Publishing LLC.; 2022.
11. Zavras N, Dimopoulou A, Machairas N, Paspala A, Vaos G. Infantile hepatic hemangioma: current state of the art, controversies, and perspectives. Eur J Pediatr 2020;179:1-8. https://doi.org/10.1007/s00431-019-03504-7.
12. Dima-Cozma LC, Bitere OR, Pantazescu AN, Gologan E, Mitu F, Rădulescu D, et al. Cavernous liver hemangioma complicated with spontaneous intratumoral hemorrhage: a case report and literature review. Rom J Morphol Embryol 2018;59:557-561.
13. Wolf DC, Raghuraman UV, Talavera F, Anand B, Gumaste VV. Hepatic hemangiomas differential diagnoses. New York, USA: Medscape, LLC; 2021. Acceso 2 de enero de 2023. Disponible en https://emedicine.medscape.com/article/177106-differential#:~:text=Hepatic%20hemangiomas%20should%20be%20differentiated,hepatic%20angiosarcoma%20and%20hepatic%20metastases.
14. Terzi A, Deniz EE, Haberal N, Moray G, Özdemir BH. Hepatic angiosarcoma and liver transplant: a report of 2 cases with diagnostic difficulties. Exp Clin Transplant 2014;12:S126-128.
15. Aziz H, Brown ZJ, Baghdadi A, Kamel IR, Pawlik TM. A comprehensive review of hepatic hemangioma management. J Gastrointest Surg 2022;26:1998-2007. https://doi.org/10.1007/s11605-022-05382-1.
