Reporte de caso

Carcinoma primario peritoneal sincrónico con tumor de músculo liso de potencial maligno incierto: reporte de caso

Synchronic peritoneal primary carcinoma with smooth muscle tumor of uncertain malignant potential (stump): case report

Carcinoma peritoneal primário síncrono com tumor muscular liso de potencial maligno incerto: relato de caso

Solano, Alex; Silva, Diana; Abad-Licham, Milagros; Hernández, Pedro; Huamanchumo, Jorge; Astigueta, Juan

Alex Solano

milagrosabadlicham@gmail.com

Universidad Privada Antenor Orrego Perú

Diana Silva

Universidad Privada Antenor Orrego Perú

Milagros Abad-Licham

Universidad Privada Antenor Orrego Perú

Pedro Hernández

nstituto Regional de Enfermedades Neoplásicas Norte Perú

Jorge Huamanchumo

Instituto Regional de Enfermedades Neoplásicas Norte Perú

Juan Astigueta

nstituto Regional de Enfermedades Neoplásicas Norte Perú

Revista Peruana de Ciencias de la Salud

Universidad de Huánuco, Perú

ISSN: 2707-6954

ISSN-e: 2707-6946

Periodicidad: Trimestral

vol. 4, núm. 1, e363, 2022

revpercienciasdelasalud@udh.edu.pe

Recepción: 08 Noviembre 2021

Aprobación: 03 Enero 2022

URL: http://portal.amelica.org/ameli/journal/652/65233926523392007/

DOI: https://doi.org/rpcs.2022.4.1.363

Citar como :Solano A, Silva D, Abad-Licham M, Hernández P, Huamanchumo J, Astigueta J. Carcinoma primario peritoneal sincrónico con tumor de músculo liso de potencial maligno incierto: reporte de caso Rev Peru Cienc Salud. 2022; 4(1): 000. doi: http://doi.org/10.37711/rpcs.2022.4.1.363

Modelo de publicación sin fines de lucro para conservar la naturaleza académica y abierta de la comunicación científica

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Resumen: El carcinoma seroso primario peritoneal (CSP) es una neoplasia maligna, agresiva e infrecuente que suele diagnosticarse de manera incidental, luego de haber excluido un primario ovárico. Otra rara entidad es el tumor del músculo liso uterino de potencial maligno incierto (STUMP), que es una patología límite entre leiomiomas y leiomiosarcomas. Su sincronismo no ha sido reportado en la literatura. Presentamos el caso de una mujer de 50 años, con tiempo de enfermedad de doce meses, caracterizado por distensión abdominal progresiva, dolor, pérdida de peso y edema en miembros inferiores. La paciente fue intervenida quirúrgicamente por tumor uterino, a descartar sarcoma, encontrándose además de la neoplasia ginecológica lesiones sólidas peritoneales. El diagnóstico histológico fue STUMP sincrónico con CSP. La evolución fue desfavorable, falleciendo tres semanas después de la cirugía. En la literatura no encontramos casos de coexistencia de estas patologías, por lo que nuestro hallazgo representa un aporte en la oncología ginecológica.

Palabras clave: carcinoma, peritoneo, musculo liso, útero, sincronismo. (Fuente: DeCS - BIREME)..

Abstract: Primary peritoneal serous carcinoma (PSC) is a rare, aggressive, malignant neoplasm that is usually diagnosed incidentally, after having excluded an ovarian primary. Another rare entity is uterine smooth muscle tumor of uncertain malignant potential (STUMP), which is a borderline pathology between leiomyomas and leiomyosarcomas. Its synchronism has not been reported in the literature. We present the case of a 50-year-old woman with a twelve-month illness characterized by progressive abdominal distention, pain, weight loss, and edema in the lower limbs. The patient underwent surgery for a uterine tumor, to rule out sarcoma, finding, in addition to the gynecological neoplasia, solid peritoneal lesions. The histological diagnosis was STUMP synchronous with CSP. The evolution was unfavorable, dying three weeks after surgery. Inthe literature we don’t find cases of coexistence of these pathologies, so our finding represents a contribution in gynecological oncology.

Keywords: carcinoma, peritoneum, smooth muscle, uterus, synchronism (Source: MeSH - NLM)..

Resumo: O carcinoma peritoneal seroso primário (CPP) é um neoplasma maligno, agressivo e raro que é frequentemente diagnosticado incidentalmente, depois que uma primária do ovário foi excluída. Outra entidade rara é o tumor muscular liso uterino de potencial maligno incerto (USMT), que é uma patologia de fronteira entre leiomiomas e leiomiossarcomas. Seu momento não foi relatado na literatura. Apresentamos o caso de uma mulher de 50 anos, com uma doença de doze meses de duração, caracterizada por distensão abdominal progressiva, dor, perda de peso e edema nos membros inferiores. O paciente foi submetido à cirurgia de um tumor uterino, para excluir o sarcoma e, além da neoplasia ginecológica, foram encontradas lesões peritoneais sólidas. O diagnóstico histológico foi STUMP sincronizado com CSP. A evolução foi desfavorável e o paciente morreu três semanas após a cirurgia. Na literatura não encontramos casos de coexistência destas patologias, portanto, nossa descoberta representa uma contribuição para a oncologia ginecológica.

Palavras-chave: carcinoma, peritônio, músculo liso, útero, sincronismo.

INTRODUCCIÓN

Durante los últimos años se ha observado un incremento en los casos de cáncer sincrónico en el mundo. Las posibles explicaciones incluyen la mayor esperanza de vida de la población, mejora en los métodos diagnósticos y los tratamientos oncológicos avanzados. A pesar de lo dicho, el cáncer sincrónico supone un hallazgo poco común en la ginecología oncológica, representando no más del 6 % de los casos, siendo la compuesta por neoplasias de ovario y endometrio la asociación más común ⁽¹⁾.

El caso que presentamos es inusual no solo por el sincronismo de dos neoplasias, sino porque tanto el carcinoma seroso primario peritoneal (CSP) como el tumor de músculo liso de potencial maligno incierto (STUMP) son entidades por sí solas infrecuentes, con escasas publicaciones.

Las neoplasias peritoneales se pueden clasificar según el sitio de origen como primarias o secundarias, las primarias son raras y dentro de ellas se encuentra el CSP, cuya incidencia es aproximadamente de 6,78 casos por cada 1 000 000 de personas en Estados Unidos; sin embargo, se desconoce la tasa de incidencia mundial (1,2). Este es un tumor epitelial maligno, histológicamente indistinguible del carcinoma seroso de ovario o del mesotelioma peritoneal (3,4,5), que afecta principalmente a mujeres añosas ⁽³⁾ y se presenta como“ carcinomatosis peritoneal”, siendo el diagnóstico incidental en la laparotomía exploratoria por otras causas, encontrando generalmente enfermedad avanzada (2,6,7).

Por otro lado, el STUMP se presenta en el 0,01 % en pacientes histerectomizadas por sospecha de leiomioma. Comprende un amplio grupo de neoplasias uterinas que no cumplen los criterios histológicos para catalogarlo como leiomioma o leiomiosarcoma (7,8,9), y se cree que es un estadio de transición entre ambas (8,10). El promedio de edad al diagnóstico es de 43 años. Los síntomas son inespecíficos e incluyen sangrado uterino anormal, masa pélvica, dismenorrea, infertilidad y anemia (8,9,13); y tiene una tasa de recurrencia a cinco años de 6,7 a 11 % (11,12).

Reportamos un caso de sincronismo de CSP y STUMP, no habiendo encontrado ninguna publicación similar en la revisión bibliográfica. Es importante conocerla y considerarla en el diagnóstico diferencial oncológico.

Presentación del caso clínico

Mujer de 50 años, natural y procedente de Chimbote, sin antecedentes patológicos personales de importancia y antecedente familiar de hermana con cáncer de mama. Ingresa al Instituto Regional de Enfermedades Neoplásicas Norte con un tiempo de enfermedad de doce meses caracterizado por dolor y distensión abdominal asociada progresivamente a polaquiuria, pérdida de peso, náuseas, vómitos, hiporexia y edema en miembros inferiores.

Los estudios de imágenes de abdomen y pelvis (tomografía y resonancia) mostraron útero incrementado de volumen con múltiples lesiones miomatosas intramurales que se extendían a submucosa y subserosa y presentaban signos de degeneración, además, líquido libre en cavidad y una formación tumoral multiquística de 45 x 38 cm que impresionaba depender del anexo derecho. Los marcadores tumorales fueron: CA 125: 101,52 U/ml (valor referencial: < 35 U/ml); CA 19-9: 2,5 U/ml (< 37 U/ml); CEA: 7 ng/ml (< 5 ng/ml) y CA 15- 3: 12,3 U/ml (< 31 U/ml). Al examen físico, la paciente estaba en mal estado general, adelgazada, con disnea y ascitis que dificultó la evaluación abdominal y pélvica. Se realizó paracentesis, obteniéndose cinco litros de líquido cetrino, cuyo estudio citológico fue negativo para neoplasia maligna.

Dos días después de su ingreso se realizó laparotomía exploradora (LE) con resección de tumor abdominopélvico en bloque con útero, anexos y omento. En cavidad se encontró abundante líquido ascítico sanguinolento y una gran tumoración dependiente de útero, con ovarios normales y presencia de múltiples nódulos en peritoneo pélvico, peritoneo parietal, epiplón, mesenterio, meso sigmoides, fondo de saco de Douglas y vejiga, además de adenopatías para aórticas de hasta 2 cm.

Al evaluar los hallazgos y con la sospecha clínica de neoplasia maligna, se decidió realizar laparotomía exploradora más estudio intraoperatorio (EI) del tumor uterino más grande y aparentemente relevante para el diagnóstico. El informe del EI fue neoplasia de musculo liso sin definir malignidad. En el laboratorio, el estudio macroscópico identificó formación tumoral dependiente de fondo uterino de 45 x 40 cm de color pardo blanquecino con áreas necróticas. En el cuerpo uterino a nivel intramural y submucoso se identificaron numerosos nódulos blanquecinos arremolinados que median entre 1,7 y 5,0 cm de diámetro. Los anexos derecho e izquierdo presentaban ovarios y trompas uterinas sin alteraciones macroscópicas significativas. Además, se recibió muestras de peritoneo, epiplón y mesenterio de color amarillento, aspecto adiposo, con nódulos blanquecinos sólidos de aspecto tumoral.

El diagnóstico histológico final fue: 1) en útero, tumor de musculo liso de potencial maligno incierto (STUMP) y leiomiomas uterinos múltiples; 2) nódulos peritoneales con carcinoma de patrón seroso papilar con áreas sólidas poco diferenciadas consistentes con primario peritoneal (ver Figuras 1 y 2). Microscópicamente los ovarios tampoco mostraban alteraciones.

La paciente fue dada de alta a los cuatro días de operada. En la segunda semana del postoperatorio presenta infección de sitio quirúrgico, siendo evaluada en otro establecimiento de salud perteneciente a otra región (lugar de procedencia de la paciente); habiendo recibido manejo antibiótico parenteral y curaciones; posteriormente acude a nuestra institución en la tercera semana ingresando por emergencia con inestabilidad hemodinámica y con signos de sepsis-shock séptico. Al examen de abdomen presenta dehiscencia de sitio quirúrgico en tercio superior y salida de líquido ascítico turbio. La paciente presenta disfunción multiorgánica y fallece 3 días después de laparotomía.

Figura 1.
Corte histológico del tumor de epiplón en el que seobserva tejido adiposo infltrado por carcinoma poco diferenciadocon áreas patrón seroso papilar y otras sólidas, de alto grado nuclear(hematoxilina-eosina 40x)

Figura 2.
Corte histológico del tumor uterino en el que se observamarcada proliferación fusocelular dependiente del musculo liso, conatipia moderada y leve hipercromasia (hematoxilina-eosina 40x)

DISCUSIÓN

El CSP es una patología maligna infrecuente, predominante en el sexo femenino, asociada una evolución desfavorable y pobre expectativa de vida. Sus principales diagnósticos diferenciales son el carcinoma seroso de ovario y el mesotelioma peritoneal, siendo este último inusual en la mujer (4,14). El riesgo de esta neoplasia maligna se incrementa de 1,3 a 20 % en los pacientes con antecedente de mutación en los genes BRCA1, BRCA2 y PALB2 (con BRCA1 y 2 negativos) asociados a cáncer hereditario de ovario y mama (15,16).

Su diagnóstico —como en nuestro caso —, por lo general es incidental, después de una intervención quirúrgica y con confirmación histológica, en el que se excluye otras causas que pudieran afectar secundariamente al peritoneo ⁽¹⁴⁾. Su asociación con neoplasias ginecológicas es muy inusual, no habiendo encontrado en la literatura revisada sincronismo con neoplasias dependientes del músculo liso, ya sean estas benignas o malignas. Estas neoplasias uterinas son relativamente frecuentes, sin embargo, una variante descrita hace casi medio siglo, pero recién aceptada en los últimos años por la Organización Mundial de la Salud es el STUMP, considerado una entidad límite entre leiomioma y leiomiosarcoma. Aunque tienen mejor pronóstico comparado con los sarcomas, su potencial biológico es incierto, debido a la posible diseminación linfática y hematógena del tumor ⁽¹³⁾. Su diagnóstico histológico se basa en criterios que incluyen: 1) necrosis tumoral; 2) atipia difusa o multifocal y c) número de mitosis por 10 campos de alto poder. Otros parámetros a considerar son invasión del miometrio, figuras mitóticas atípicas y compromiso vascular (9,17).

Generalmente, en el preoperatorio se diagnostican como leiomiomas uterinos, no pudiendo predecirse el comportamiento, recomendándose un seguimiento periódico para detectar a tiempo la progresión (17).

En el presente caso no existió la sospecha clínica de STUMP; por el contrario, la masa tumoral, que impresionaba depender del ovario, actúo en el intraoperatorio como distractor de la neoplasia, más agresiva y responsable del compromiso sistémico de la paciente, que era el CSP, diagnosticado en el estudio histológico definitivo. En el resultado final se comprobó la existencia sincrónica de dos neoplasias de comportamiento clínico, manejo y pronóstico diferente: CSP y STUMP.

En la revisión de la literatura realizada en Pubmed, Science Direct y Biblioteca Virtual de Salud, no se encontró un sincronismo como el que presentamos, constituyendo el primer caso de estas características. Sólo existen publicaciones de sincronismo entre una de estas neoplasias de forma independiente con otra patología, como el caso de una mujer de 52 años con aumento de circunferencia abdominal, dolor abdominal y edema en miembros inferiores, cuyo diagnóstico fue neoplasia mucinosa apendicular de grado bajo sincrónica con CSP de bajo grado ⁽¹⁸⁾. Otro reporte, es el de una paciente de 59 años que presentó dolor abdominal, fatiga, fiebre, pérdida de peso y obstrucción intestinal; siendo diagnosticada como tuberculosis peritoneal sincrónica con CSP ⁽¹⁹⁾. Ambos casos con clínica similar al presentado en este reporte. En relación con el STUMP, la literatura reporta sincronismo con leiomiomas uterinos benignos, presentes en nuestro caso, no encontrando evidencia publicada sobre otra asociación (8,20).

Finalmente, de acuerdo a la búsqueda bibliográfica realizada, reportamos el primer caso de sincronismo de CSP y STUMP, dos neoplasias ginecológicas infrecuentes, de comportamiento clínico distinto, una agresiva y la otra incierta, que deben tenerse en consideración en el diagnóstico diferencial de las neoplasias ginecológicas.

CONCLUSIÓN

El CSP es una neoplasia rara, agresiva, que se diagnostica de manera incidental en la etapa de carcinomatosis peritoneal. Puede asociarse a otras neoplasias, que incluso confunden el diagnóstico. En el presente reporte, el sincronismo fue con STUMP, una entidad infrecuente, que actuó como distractor del diagnóstico principal. Reportamos el primer caso de sincronismo de estas patologías, que deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial en tumores ginecológicos.

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